亚搏体育网患者右侧小腿肌肉出现了进行性萎缩-鸭脖(中国)Yabo·官方网站 - 登录入口

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61岁男人，右腿麻痹无力、肌萎缩，抓续10年，究竟是怎样回事？

撰文：Liny

最近发表在Neurology上的一篇病例回报激发了庸俗的商酌和矜恤[1]。这篇回报论说了一位61岁的男性，逐渐出现右腿麻痹、无力和肌肉萎缩，症状抓续长达10年。通过一系列贯注的临床查验、神经功能测试和影像学评估，一步步接近真相，最终找到了问题的根源。让咱们一谈探索这个案例背后的故事，望望是怎样解开这个谜团的。

图1: 病例着手Neurology

病例共享

现病史：患者为61岁男性，因右下肢麻痹和无力症状迟延10年前来就诊。10年前，患者初度出现右脚麻痹，几个月内麻痹逐渐进取扩张至膝盖。随后数年间，右腿无力逐渐加剧，奉陪左右垂，最终需依靠手杖行走。此外，患者右侧小腿肌肉出现了进行性萎缩，但否定左腿或上肢有近似症状。

既往史：无极度。

家眷史：无极度。

饮酒史：无多数饮酒史。

冶游史：无。

查体：一般形体查验未见绝顶。神经系统查验发现右腿肌肉昭着萎缩，肌力：右髋外展（4+/5）、膝要津伸展（4+/5）、膝要津屈曲（4+/5）、踝要津背屈（4/5）、踝要津内翻（4/5）、踝要津外翻（4/5）、踝要津跖屈（3/5）。针刺觉和温度觉在右侧下肢远端至膝部减轻，右脚趾和踝部的振动觉及骨子觉亦减轻。腱反射1+级，右膝和踝反射散失。步态为右左右垂所致的跨阈步态，Romberg征阴性。

请你想考：

1.患者症状和体征定位于那处？

2.初步的辩别会诊有哪些？

定位分析：右腿无力、嗅觉缺失奉陪肌肉萎缩、肌张力低下及踝要津屈曲阻止，这些症状请示病变定位于周围神经。右髋外展、膝要津伸展和屈曲、踝要津背屈、内翻、外翻及跖屈无力，以及髌腱和踝腱反射散失，请示多个神经根（L3、L4、L5、S1）、腰骶丛或右下肢多条周围神采纳累。轮廓磋议，最方便的定位为腰骶丛病或多根性精神病。

辩别会诊：腰骶神经丛病或神经根丛精神病的辩别会诊鸿沟较广（表1）。鉴于患者症状发挥松懈，最初磋议孕育松懈的肿瘤（如神经束膜瘤）、淀粉样瘤、神经炎性假瘤或局灶性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根精神病（CIDP）。由于病程长达10年且患者无全身症状或有关凄冷，因此结节病、慢性感染、系统性血管炎、神经淋巴瘤病、糖尿病及非糖尿病性腰骶神经根丛精神病，以过甚他恶性系统性癌症的可能性较低。

表1：腰骶丛病或神经根丛精神病的辩别会诊和查验表

进一步完善有关查验：

肌电图：右侧L4-S1神经根讹诈的肌肉存在主动和慢性去神经讹诈和再神经讹诈，请示神经损害。右侧胫神经和腓神经的通晓幅度减低，未见脱髓鞘特征，右侧腓肠神经嗅觉反馈散失。

腰骶椎和骨盆MRI：右侧L4-S5神经根增大，T2信号绝顶，奉陪隐微对比增强，请示病变蔓延至右侧坐骨神经和股神经（图2）。

图2：（A）T2加权轴位图像领悟腰骶丛的高信号和魁梧（箭头所示）。（B）冠状位3D重建图像领悟腰骶丛及坐骨神经的魁梧（箭头所示）。

血清学查验：免疫固定电泳和游离轻链均普通（用于筛查副卵白血症）；糖化血红卵白普通（用于排斥糖尿病有关精神病）。

腰椎穿刺：卵白质轻度升高（50mg/dL），请示可能存在轻度的炎性反馈，无其他昭着绝顶。

神经活检：凭证临床、电会诊和影像学发现，进行了有针对性的束状右侧坐骨神经活检，活检领悟神经魁梧，髓鞘纤维荒芜，较多洋葱球变成（图3）。

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参考文件：

[1].Felipe J S Jones, Eric Zager. Chafic Karam. Clinical Reasoning: A 61-Year-Old Man With Progressive Right Leg Numbness and Weakness.Neurology 2024 Oct 22;103(8):e209900.

牵累剪辑：老芽菜

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